ทำความรู้จัก "โรคตุ่มน้ำพอง" โรคผิวหนังที่พบได้ยาก

"โรคตุ่มน้ำพอง" คืออะไร หลายคนอาจจะสงสัยจากการได้อ่านข่าวการจากไปของนักแสดงมากความสามารถ คุณเมฆ วินัย ไกรบุตร ซึ่งป่วยเป็นโรคตุ่มน้ำพองที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน โดยคุณเมฆได้ป่วยด้วยโรคนี้มากว่า 5 ปีแล้ว จนเมื่อวันที่ 20 มีนาคม 2567 ได้จากไปจากภาวะความดันตก ติดเชื้อในกระแสเลือด และหัวใจหยุดเต้นในที่สุด

 

โรคตุ่มน้ำพอง ซึ่งมีนับสิบโรค มีลักษณะเป็นตุ่มพองน้ำ เป็นโรคผิวหนังเรื้อรังที่พบได้ไม่บ่อย มีรายงานอุบัติการณ์ประมาณ 3 คนต่อประชากร 100,000 คน ซึ่งในจำนวนนั้นโรคที่พบได้บ่อยคือ โรคเพมฟิกัส (Pemphigus) และโรคเพมฟิกอยด์ (Bullous pemphigoid) ซึ่งคุณเมฆนั้นป่วยด้วยโรคเพมฟิกอยด์ โดยสามารถพบได้ทั้งชายและหญิง โรคนี้ส่วนหนึ่งเกิดในคนที่มีอายุมาก โดยไม่ใช่โรคทางพันธุกรรม และไม่ใช่โรคติดต่อ สามารถรักษาให้หายขาดได้ ซึ่งโดยทั่วไปไม่ทำให้เสียชีวิต

 

สาเหตุเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย มีการสร้างสารโปรตีนกลุ่มอิมมูโนโกลบูลิน ซึ่งไปทำลายการยึดเกาะกันของเซลล์ผิวหนัง ทำให้เกิดการแยกตัวของผิวหนัง บริเวณรอยต่อระหว่างหนังกำพร้าและหนังแท้ ร่วมกับมีปัจจัยทางพันธุกรรมหรือสิ่งแวดล้อมอื่น เช่น เชื้อโรคหรือสารเคมีเป็นปัจจัยกระตุ้น  ทำให้ผิวหนังหลุดออกจากกันกลายเป็นตุ่มน้ำและแผลถลอก 

 

โรคเพมฟิกัสและโรคเพมฟิกอยด์แม้จะมีอาการตุ่มน้ำขึ้นบริเวณผิวหนังคล้ายกัน แต่ตุ่มน้ำใสของโรคเพมฟิกอยด์จะมีลักษณะที่แตกได้ยากกว่า ทั้งสองโรคนี้สามารถแยกกันได้จากอาการและการตัดชิ้นเนื้อไปตรวจเพิ่มเติม

 

ลักษณะเด่นของโรคเพมฟิกัสคือ การเกิดตุ่มน้ำพองขึ้นบริเวณผิวหนังหรือเยื่อบุผิว สามารถแตกออกได้ง่าย แบ่งออกเป็น 2 ประเภท คือ โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังชั้นลึก (Pemphigus Vulgaris) มักเกิดตุ่มน้ำพองขึ้นในปาก ตุ่มน้ำพองแตกออกได้ง่ายและสามารถลุกลามไปบริเวณอื่น ๆ ได้ทั่วร่างกาย เมื่อตุ่มน้ำแตกออกจะทำให้กลายเป็นแผล ผู้ป่วยจะรู้สึกเจ็บปวดและนำไปสู่การติดเชื้อบริเวณที่เกิดแผลได้ ส่วนโรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังชั้นตื้น (Pemphigus Foliaceus) มักเกิดตุ่มน้ำพองที่บริเวณใบหน้า หนังศรีษะ หลัง ไหล่ หรือหน้าอก ทำให้รู้สึกคันบริเวณที่เกิดตุ่มน้ำพองและมักไม่รู้สึกเจ็บปวด เมื่อแผลหายมักทิ้งรอยดำแต่ไม่เป็นแผลเป็น

 

ส่วนตุ่มน้ำพองที่เกิดจากโรคเพมฟิกอยด์ส่วนใหญ่พบที่บริเวณรอยพับ ขา ขาหนีบ แขน ท้องส่วนล่าง และส่วนน้อยที่จะมีแผลในปาก เริ่มด้วยอาการคันตามผิวหนังติดต่อกันเป็นสัปดาห์หรือเป็นเดือน ผิวแดง และเกิดตุ่มน้ำพองตามมา ลักษณะเด่นของโรคเพมฟิกอยด์คือตุ่มน้ำพองจะแตกได้ยากกว่าโรคเพมฟิกัส และไม่ค่อยเจ็บ ผิวหนังบริเวณโดยรอบที่เกิดตุ่มน้ำจะบวมแดงหรือมีสีที่คล้ำกว่าปกติ และมักเกิดในผู้ป่วยอายุมากกว่า 60 ปีขึ้นไป ซึ่งโรคเพมฟิกอยด์พบได้บ่อยกว่าโรคเพมฟิกัส

 

ในผู้ที่เกิดการติดเชื้อแบคทีเรียแทรกซ้อนที่ผิวหนังจะมีแผลลักษณะเป็นหนอง มีกลิ่นเหม็น และหายได้ยาก ส่วนใหญ่กลายเป็นรอยแผลเป็น หากเป็นรุนแรง เชื้อโรคอาจเข้าสู่กระแสเลือด ทำให้มีไข้และอาการทางระบบอื่น ๆ ร่วมด้วย และอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้

 

การรักษาโรคนี้สามารถทำได้หลายวิธี เช่น การรับยากดภูมิคุ้มกันเพื่อให้โรคสงบ ร่วมกับใช้ยาแก้อักเสบเพื่อควบคุมโรค หรือการให้ยาที่เปลี่ยนการทำงานของเซลล์

 

โรคเพมฟิกัสและโรคเพมฟิกอยด์ มียาหลักที่ใช้รักษา คือ ยาเพรดนิโซโลน (prednisolone) เป็นยาในกลุ่มสเตียรอยด์  ซึ่งจะเริ่มยาด้วยขนาดสูงก่อน เมื่อควบคุมโรคได้แล้วจึงค่อยลดยาลง การปรับขนาดยาต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ โดยโรคเพมฟิกัสนั้นจะใช้ยาสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน ซึ่งหากผู้ป่วยมีผื่นในบริเวณกว้างก็จำเป็นต้องได้รับยากดภูมิต้านทานชนิดอื่น ๆ ด้วย เมื่อเข้าสู่ระยะอาการสงบของโรค แพทย์ก็จะค่อย ๆ ลดยาลง โดยอาจมีอาการสงบและกำเริบของโรคสลับกันไป 

 

สำหรับโรคเพมฟิกอยด์นั้น มักจะใช้ยาทาสเตียรอยด์เป็นหลักในผู้ป่วยที่มีตุ่มน้ำเฉพาะที่ ส่วนผู้ป่วยที่มีตุ่มน้ำกระจายทั่วร่างกายก็จะใช้ยาสเตียรอยด์ชนิดรับประทานควบคู่กับยากดภูมิต้านทาน ก็จะช่วยควบคุมโรคได้ หากเปรียบเทียบกันแล้วโรคเพมฟิกอยด์จะใช้ยากดภูมิขนาดน้อยกว่าและตอบสนองต่อการรักษาได้ดีกว่าโรคเพมฟิกัส

 

โดยการรักษานั้นจะไม่หายในทันที บางรายอาจใช้เวลาไม่นาน แต่บางรายนั้นอาจใช้เวลารักษานานหลักปี ขึ้นอยู่กับระยะอาการของโรค โดยโรคเพมฟิกัสนั้นผู้ป่วยบางรายอาจเข้าสู่ระยะโรคสงบหลังรักษา 3-5 ปี ปัจจุบันมีความก้าวหน้าในการรักษาโรคนี้ มีผลทำให้เข้าสู่ระยะสงบได้ดีขึ้น ส่วนโรคเพมฟิกอยด์ผู้ป่วยอาจจะมีตุ่มน้ำขึ้นเป็น ๆ หาย ๆ ในระยะเวลา 2-3 ปี และสามารถหายเป็นปกติได้

 

 

การปฏิบัติตัวเมื่อเป็นโรคตุ่มน้ำพอง

 

สำหรับโรคเพมฟิกัสและโรคเพมฟิกอยด์นั้นมีการดูแลตัวเองที่เหมือนกัน ควรทำความสะอาดร่างกายอย่างสม่ำเสมอด้วยสบู่ที่อ่อนโยน และทามอยส์เจอร์ไรเซอร์เพื่อเพิ่มความชุ่มชื้นให้แก่ผิวหลังการทำความสะอาด บริเวณที่เป็นแผลให้ใช้น้ำเกลือทำความสะอาด เวลาแปรงฟันใช้แปรงขนอ่อนทำความสะอาดลิ้นและฟัน ไม่แกะเกาผื่น เพื่อลดความเสี่ยงในการติดเชื้อ เลี่ยงปัจจัยที่จะกระตุ้นโรค เช่น การออกกำลังกายหนัก ๆ ไม่ควรใส่เสื้อผ้าที่รัดหรือคับ เพื่อลดการเสียดสีของเสื้อกับผิวหนัง หลีกเลี่ยงแสงแดด เนื่องจากรังสียูวีอาจกระตุ้นให้เกิดตุ่มน้ำพองใหม่บนผิวหนัง และหลีกเลี่ยงความเครียด

 

นอกจากนี้ยังไม่ควรอยู่ในที่แออัด หรือใกล้ชิดกับผู้ป่วยโรคอื่น เพื่อป้องกันการติดเชื้อแทรกซ้อน รับประทานอาหารที่สุกและสะอาดเท่านั้น หากผู้ป่วยมีแผลในปากควรงดอาหารรสจัด และอาหารแข็ง เพราะอาจทำให้เยื่อบุในช่องปากหลุดลอกอาการแย่ลงได้

 

 

แล้วถ้าโรคนี้โดยทั่วไปไม่ทำให้เสียชีวิต คุณเมฆเสียชีวิตจากสาเหตุอะไรกันแน่ จากคลิปวิเคราะห์เคสการเสียชีวิตของคุณเมฆ วินัย ไกรบุตร นายแพทย์ธนีย์ ธนียวัน (Tany Thaniyavarn, MD) อาจารย์แพทย์ Harvard Medical School, USA ผู้เชี่ยวชาญโรคปอด การปลูกถ่ายปอด และวิกฤตบำบัด ได้อธิบายไว้ว่า

 

หากมองด้วยสายตาทางการแพทย์สามารถบอกได้ว่าคุณเมฆมีการขาดสารอาหารพอสมควร ซึ่งเห็นได้ชัดจากบริเวณตรงหน้า โดยขมับของคุณเมฆทั้งสองข้างนั้นเว้าเข้าไป ในทางการแพทย์เรียกภาวะนี้ว่า Temporal Wasting เกิดจากการที่ร่างกายสูญเสียไขมันในส่วนนั้นไป ซึ่งบริเวณนี้จะเป็นบริเวณท้าย ๆ ของการสูญเสีย ก็แปลว่าน่าจะมีการขาดสารอาหารมากพอสมควรแล้ว อีกทั้งกล้ามเนื้อยังหายไป (ฝ่อ) และพบว่ามีค่าความเข้มข้นของเลือด (Hematocrit) ตกลงจากระดับปกติคือ 40% เหลือเพียงแค่ 16% ต้องมีการให้เลือดเพิ่ม นอกจากนี้ยังตรวจเจอการขาดน้ำ ขาดเกลือแร่และสารอาหารต่าง ๆ อีกมากมาย ซึ่งพอมีปัญหาด้านภาวะทุพโภชนาการอย่างรุนแรงแล้วเวลาเกิดอะไรกับร่างกายก็จะทำให้แย่ลงกว่าคนปกติมาก 

 

โดยภาวะทุพโภชนาการและกล้ามเนื้อฝ่อของคุณเมฆนั้นมาจากหลายสาเหตุ ทั้งจากการรับประทานที่ไม่เพียงพอต่อร่างกาย จากผิวหนังที่หลุดลอกออกดึงเอาสารอาหารต่าง ๆ ไปด้วย และร่างกายยังต้องป้องกันสิ่งแปลกปลอมเข้าสู่ร่างกาย หากมีแผลเยอะร่างกายก็ต้องใช้พลังงานจากสารอาหารมากขึ้นเพื่อกำจัดสิ่งแปลกปลอม ทั้งยังมาจากการใช้ยากดภูมิเป็นเวลานานอีกด้วย

 

นอกจากนี้ตอนที่เข้ารับการรักษา คุณเมฆได้ฝันจนได้รูดผิวหนังของตัวเองออก ทำให้ร่างกายขาดตัวป้องกันเชื้อโรคต่าง ๆ ผิวหนังมีความสําคัญมากในการป้องกันไม่ให้สิ่งแปลกปลอมจากภายนอกหรือเชื้อโรคจากภายนอกเข้าสู่กระแสเลือดเราได้ ถ้าหากเชื้อโรคเข้ามาในผิวหนังที่เสียหายไป และมีการขาดสารอาหารขั้นรุนแรง ซึ่งระบบต่าง ๆ ของร่างกายทำงานไม่ค่อยได้และอ่อนแออยู่ก่อนแล้ว ก็จะยิ่งทำให้ทรุดลงไปอีก

 

ในช่วงท้ายคุณเมฆมีอาการชักเกร็ง เหนื่อย มีการกระตุก อุณหภูมิ 36 องศา หัวใจเต้นช้า น้ำท่วมปอด ความดันตก โดยคุณหมอที่รักษาสันนิษฐานว่าน่าจะเป็นการติดเชื้อในกระแสเลือด จนนำไปสู่การเสียชีวิต

 

ทางทีมงาน Doctor at Home ขอแสดงความเสียใจกับครอบครัวไกรบุตรมา ณ ที่นี้ด้วย