การอักเสบของท่อน้ำดีมักมีสาเหตุมาจากการอุดกั้นของท่อน้ำดี ซึ่งส่วนมากเนื่องมาจากมีก้อนนิ่วอุดกั้น ส่วนน้อยอาจมีการอุดกั้นเนื่องจากก้อนเนื้องอกหรือมะเร็ง หรือสาเหตุอื่น ๆ ทำให้มีเชื้อแบคทีเรียเข้าไปทำให้เกิดการอักเสบของท่อน้ำดี ซึ่งมักจะลุกลามขึ้นไปถึงท่อน้ำดีเล็ก ๆ ที่อยู่ในตับ ซึ่งเรียกว่า ท่อตับ (hepatic ducts)
มีไข้สูง หนาวสั่นคล้ายมาลาเรีย ตาเหลือง ตัวเหลือง ปวดบริเวณใต้ลิ้นปี่หรือชายโครงข้างขวาอาการปวดท้องอาจมีลักษณะปวดรุนแรงเป็นพัก ๆ คล้ายนิ่วน้ำดี
แพทย์จะรับตัวผู้ป่วยไว้ในโรงพยาบาล ให้การรักษาตามอาการและรักษาแบบประคับประคอง (เช่น ยาลดไข้ ให้น้ำเกลือ เป็นต้น) ให้ยาปฏิชีวนะ และทำการผ่าตัด
หากสงสัย เช่น มีไข้สูง หนาวสั่น เสียดแน่นตรงใต้ลิ้นปี่ หรือปวดตรงชายโครงขวา ควรไปพบ แพทย์โดยเร็ว
โดยการขจัดปัจจัยที่ทำให้เกิดภาวะอุดกั้นของท่อน้ำดี เช่น เมื่อพบก้อนนิ่ว หรือก้อนเนื้องอก ควรทำการผ่าตัดออก
โรคท่อน้ำดีอักเสบจัดว่าเป็นภาวะที่มีอันตรายร้ายแรง มีอัตราตายค่อนข้างสูง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยสูงอายุ หรือเป็นตับแข็ง ผู้ที่มีอาการไข้สูง หนาวสั่น และปวดท้องรุนแรง ซึ่งชวนสงสัยว่าเป็นโรคนี้ ควรไปพบแพทย์ที่โรงพยาบาลทันที