 (1).jpg "เนื้องอกประสาทหู")
เนื้องอกประสาทหูชนิดไม่ทราบสาเหตุ เกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุชัดเจน พบว่าบางรายอาจมีประวัติได้รับรังสีขนาดสูงที่บริเวณศีรษะและคอมาก่อน และมีความเชื่อว่าการอยู่ในที่ที่มีเสียงดังเป็นระยะยาวนานอาจเป็นปัจจัยเสี่ยงหนึ่งของโรคนี้
ส่วนนิวโรไฟโบรมาโทซิสชนิดที่ 2 มีความสัมพันธ์กับความผิดปกติทางกรรมพันธุ์ ผู้ป่วยส่วนหนึ่งพบว่าเป็นโรคที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์แบบยีนเด่น (dominant gene) กล่าวคือ ถ้ามีบิดา หรือมารดา ท่านใดท่านหนึ่งเป็นโรคนี้ บุตรที่เกิดมามีโอกาสเป็นโรคนี้ถึงร้อยละ 50
เนื้องอกประสาทหูมีลักษณะโตช้า ใช้เวลาเป็นปี ๆ กว่าจะเริ่มปรากฏอาการ อาการระยะแรก คือ หูตึง (ได้ยินเสียงได้น้อยลง) ซึ่งอาจค่อย ๆ เกิดขึ้นทีละน้อย หรือเกิดขึ้นฉับพลันก็ได้ ร่วมกับมีเสียงดังรบกวนในหู และอาจมีอาการเวียนศีรษะ บ้านหมุน รู้สึกโคลงเคลงร่วมด้วย
อาการหูตึงจะเป็นมากขึ้นเรื่อย ๆ อย่างต่อเนื่องเป็นแรมเดือนแรมปี จนกระทั่งก้อนเนื้องอกโตไปกดเบียดสมองและประสาทข้างเคียง ทำให้เกิดอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อใบหน้า (ซึ่งมักจะเป็นเพียงซีกเดียว) และมีอาการชาที่ใบหน้าซีกเดียวกัน บางรายอาจมีอาการปวดศีรษะ คลื่นไส้ อาเจียน เดินเซ
อาจทำให้เกิดความผิดปกติอย่างถาวร เช่น หูตึง มีเสียงดังรบกวนในหู เวียนศีรษะ บ้านหมุน เดินเซ กล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรงและชา
ที่สำคัญ คือ เนื้องอกที่โตขึ้นสามารถกดเบียดสมอง ทำให้เกิดภาวะความดันสูงในกะโหลกศีรษะ (มีอาการปวดศีรษะ คลื่นไส้ อาเจียน) และอาจกดก้านสมองซึ่งควบคุมสัญญาณชีพ (เช่น การหายใจ การเต้นของหัวใจ ความดันโลหิต) การกลืน และความรู้สึกตัว เป็นอันตรายต่อชีวิตได้
สำหรับโรคนิวโรไฟโบรมาโทซิสชนิดที่ 2 นอกจากภาวะดังกล่าวแล้ว ยังอาจมีภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ เช่น ต้อกระจก ตาเหล่ ชัก แขนขาอ่อนแรง และเกิดเนื้องอกชนิดอื่น ๆ (เช่น meningioma, glioma, schwannoma, astrocytoma) ในสมอง ไขสันหลัง และส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย (เนื้องอกเหล่านี้ล้วนเป็นชนิดไม่ร้าย แต่ก็อาจจะกลายเป็นมะเร็งได้โดยไม่ทราบสาเหตุ แต่มีโอกาสที่พบได้น้อยมาก)
แพทย์จะวินิจฉัยจากอาการและสิ่งตรวจพบ ดังนี้
ในระยะแรก อาจตรวจไม่พบสิ่งผิดปกติชัดเจน
ในระยะหลัง (เมื่อก้อนเนื้องอกโตมากขึ้น) จะพบกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรง (ยักคิ้ว หลับตา เม้มปากไม่ได้) แบบอัมพาตเบลล์ ใบหน้าชา ปฏิกิริยาสะท้อนของกระจกตา (corneal reflex) ลดลง (ตรวจโดยใช้สำลีเขี่ยที่กระจกตา ปฏิกิริยาในการหลับตาจะช้ากว่าปกติ) อาจพบอาการเดินเซ
แพทย์จะทำการวินิจฉัยให้แน่ชัดโดยการตรวจสมรรถภาพของการได้ยิน (audiometry) การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า หรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์
แพทย์จะให้การดูแลรักษา ดังนี้
ถ้าก้อนเล็กไม่มีการกดประสาทข้างเคียง ก็ให้การรักษาตามอาการ และติดตามอาการเปลี่ยนแปลงเป็นระยะ
ถ้าก้อนเนื้องอกโตหรือกดประสาทหลายส่วน แพทย์จะทำการรักษาด้วยการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก
ถ้าพบในผู้สูงอายุหรือผู้ที่มีข้อห้ามในการผ่าตัด หรือมีขนาดเล็ก (เส้นผ่าศูนย์กลางน้อยกว่า 3 ซม.) แพทย์จะทำการรักษาด้วยรังสี เช่น รังสีแกม (ซึ่งเรียกว่า "(gamma knife)", แสงโปรตอน (proton beam) เป็นต้น เพื่อยับยั้งไม่ให้เนื้องอกโตขึ้น ป้องกันการเกิดหูตึงถาวร และรักษาให้เส้นประสาทใบหน้าทำงานได้ปกติ (ป้องกันกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรง)
ผลการรักษา หากได้รับการรักษาตั้งแต่แรกเริ่ม ส่วนใหญ่ได้ผลดี แต่ถ้าได้รับการรักษาเมื่อก้อนเนื้องอกโตมากหรือเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงก็มักได้ผลน้อย หรือไม่อาจป้องกันความพิการที่เกิดขึ้นได้
หากสงสัย เช่น อาการหูตึง มีเสียงดังในหู วิงเวียน เห็นบ้านหมุน ควรปรึกษาแพทย์
เมื่อตรวจพบว่าเป็นเนื้องอกประสาทหู ควรดูแลตนเอง ดังนี้
- รักษา กินยา และปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์
- ติดตามรักษากับแพทย์ตามนัด
- หากมีอาการบ้านหมุน เดินเซหรือรู้สึกโคลงเคลง เวลาเดินควรใช้ไม้เท้าช่วยป้องกันไม่ให้หกล้ม, หลีกเลี่ยงการขับรถหรือทำงานเกี่ยวกับเครื่องจักร เพื่อป้องกันอุบัติเหตุที่อาจเกิดขึ้น, ถ้าตื่นลุกเข้าห้องน้ำตอนกลางดึกควรเปิดไฟในห้องให้สว่าง
ควรกลับไปพบแพทย์ก่อนนัด ถ้ามีลักษณะข้อใดข้อหนึ่ง ดังต่อไปนี้
- สงสัยมีภาวะแทรกซ้อน เช่น มีอาการปวดศีรษะมาก อาเจียนมาก กลืนลำบาก ตามัว เดินเซ กล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรง แขนขาชาหรืออ่อนแรง ชัก เป็นต้น
- ขาดยา ยาหาย หรือกินยาไม่ได้
- ในรายที่แพทย์ให้ยากลับไปกินต่อที่บ้าน กินยาแล้วสงสัยเกิดผลข้างเคียงจากยา เช่น มีลมพิษ ผื่นคัน ตุ่มพุพอง ตาบวม ปากบวม ปวดท้อง ท้องเดิน คลื่นไส้ อาเจียน จุดแดงจ้ำเขียว หรือมีอาการผิดปกติอื่น ๆ
ยังไม่มีวิธีป้องกันที่ได้ผล เนื่องจากโรคนี้ส่วนใหญ่ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด และส่วนน้อยเกิดจากความผิดปกติทางกรรมพันธุ์
ควรป้องกันไม่ให้โรคลุกลาม โดยการไปพบแพทย์เพื่อรับการตรวจรักษาแต่เนิ่น ๆ เมื่อสังเกตว่ามีอาการที่น่าสงสัย
1. เนื้องอกประสาทหู แม้ว่าจะเป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้าย (ไม่ใช่มะเร็ง) แต่อาจค่อย ๆ โตขึ้นไปกดเบียดสมองและเส้นประสาทต่าง ๆ ทำให้เกิดความพิการทางหู ตา แขน ขา และการทรงตัว สูญเสียคุณภาพชีวิต เป็นภาระในการดูแลรักษา และอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนที่มีอันตรายร้ายแรงต่อชีวิตได้ ดังนั้น หากมีอาการที่น่าสงสัย เช่น มีอาการหูตึง มีเสียงดังในหู วิงเวียน เห็นบ้านหมุน เดินเซ อย่างต่อเนื่องนานเป็นสัปดาห์ ควรปรึกษาแพทย์โดยเร็ว
2. โรคนี้ในระยะแรกจะมีอาการคล้ายหูชั้นในอักเสบเฉียบพลัน แต่จะค่อย ๆ เป็นมากขึ้นเรื่อย ๆ นานเป็นแรมเดือนแรมปี ดังนั้น ถ้าให้การดูแลรักษาแบบหูชั้นในอักเสบเฉียบพลัน 1-2 สัปดาห์แล้วไม่ดีขึ้น แพทย์จะทำการตรวจพิเศษเพิ่มเติมเพื่อหาสาเหตุและให้การรักษาตามสาเหตุที่พบ
